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Des chercheurs de l’université américaine Case Western Reserve ont synthétisé le premier prion humain artificiel qui aidera à combattre des maladies cérébrales à prions considérées jusqu’ici comme incurables.

Le premier prion humain artificiel, une protéine anormale capable de détruire le cerveau, a été synthétisé par une équipe de chercheurs de l'École de médecine de l’université américaine Case Western Reserve (CWRU) de Cleveland qui ont publié les résultats de leurs travaux dans la revue Nature Communications.

«Cette découverte marque un tournant. Jusqu'à présent, notre compréhension des prions dans le cerveau était limitée. Maintenant que nous sommes capables de synthétiser des prions humains artificiels, nous comprendrons mieux la structure et la réplication des prions. […] C’est essentiel pour lutter contre les maladies à prions», a déclaré Jiri G.Safar, professeur de pathologie et de neurologie à l’Ecole de médecine de la CWRU et auteur principal de l'étude.

​Les prions sont des protéines repliées d’une façon anormale et devenues agents pathogènes. Ils peuvent se lier aux protéines normales voisines dans le cerveau, entraînant un effet domino qui provoque des trous microscopiques et transforme les cerveaux en éponge. La détérioration progressive de cet organe et des fonctions cognitives, la démence et une mort certaine sont alors inévitables.

​Les maladies cérébrales à prions se caractérisent par une évolution rapide et fatale, ainsi que par l’absence de traitement. La plus connue des maladies humaines de ce type est la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MJC), mais il y a aussi l’insomnie fatale familiale (IFF) et le syndrome de Gerstmann-Straüssler-Scheinker (GSS). Il ne faut pas non plus oublier la maladie de la vache folle (encéphalopathie spongiforme bovine, ESB) qui peut être transmise à l’homme par le biais de la consommation de produits carnés et qui a fait 224 victimes humaines au 24 janvier 2017. 

Des études antérieures ont été réalisées avec des prions de souris et de hamster. Alors que cette approche était utile pour une compréhension générale des maladies de ce type, les prions humains se distinguent de ces souches à la fois par leur structure et le mécanisme de réplication. Plusieurs essais thérapeutiques récents sur les maladies humaines à prions ont échoué. Cela a démontré que les résultats obtenus sur des prions animaux ne s'appliquent pas automatiquement aux prions humains. Mais le succès réalisé par les scientifiques de Cleveland donnera une nouvelle impulsion à la recherche dans ce domaine. 

Et puisque les maladies Parkinson et Alzheimer se propagent dans le cerveau de la même manière que la maladie de Creutzfeldt-Jacob, de nouvelles percées dans le traitement de ces maladies sont aussi envisageables.

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